Αρχική Αιματολόγος Αναιμία Βρεφικής Ηλικίας

Αναιμία Βρεφικής Ηλικίας

ΚΟΙΝΟΠΟΙΗΣΗ

Η αναιμία ορίζεται ως επίπεδα αιμοσφαιρίνης (Hb) ή αιματοκρίτη (Ηt) κάτω από δύο σταθερές αποκλίσεις από τις μέσες φυσιολογικές τιμές ανά ηλικία σε ένα δεδομένο πληθυσμό. Έτσι η Hb και οι υπόλοιποι ερυθροκυτταρικοί δείκτες πρέπει να συγκρίνονται με τις φυσιολογικές τιμές ανά ηλικία για να διαγνωστεί αναιμία (Πίνακας 1). Οι αιτίες ποικίλλουν με την ηλικία. Η αναιμία δεν θεωρείται διάγνωση αλλά εύρημα που απαιτεί περαιτέρω διερεύνηση

 

.

 

Η ταξινόμηση της αναιμίας συνήθως βασίζεται στο μέγεθος των ερυθροκυττάρων (RBC), όπως μετρείται με τον μέσο όγκο ερυθρών (MCV). Διακρίνεται σε μικροκυτταρική, ορθοκυτταρική, και μακροκυτταρική. Το εύρος κατανομής των ερυθρών (RDW) είναι ο βαθμός ανισοκυττάρωσης των ερυθρών και έχει ρόλο στη διερεύνηση. Στα βρέφη και νήπια η αναιμία κυρίως οφείλεται σε μειωμένη παραγωγή των ερυθροκυττάρων ή σε αυξημένη ανανέωση τους.

 

Η σιδηροπενία συχνά προκαλεί μείωση της παραγωγής ερυθροκυττάρων και οδηγεί σε μικροκυτταρική αναιμία. Παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν προωρότητα, δίαιτα φτωχή σε σίδηρο, κατανάλωση αγελαδινού γάλατος πάνω από 700 ml την ημέρα και  χρόνια απώλεια αίματος. Η σιδηροπενία είναι η συχνότερη διατροφική έλλειψη παγκόσμια. Τα βρέφη είναι σε κίνδυνο για σιδηροπενία λόγω ανεπαρκούς πρόσληψης από τη διατροφή, μεταβλητής απορρόφησης και γρήγορης ανάπτυξης. Η σιδηροπενία με ή χωρίς αναιμία μπορεί να επηρεάσει την νευρολογική και νοητική τους ανάπτυξη.

 

Η διαφορική διάγνωση της μικροκυτταρικής αναιμίας περιλαμβάνει πλην της σιδηροπενικής αναιμίας, τα μεσογειακά σύνδρομα, τις σιδηροβλαστικές αναιμίες, τη δηλητηρίαση με μόλυβδο και μερικούς τύπους αναιμίας χρονίας νόσου

Άλλες αιτίες μειωμένης παραγωγής ερυθροκυττάρων περιλαμβάνουν χρόνια φλεγμονή, νεφρική ανεπάρκεια, ιογενείς λοιμώξεις, φάρμακα και νοσήματα του μυελού των οστών (αναιμία Diamond-Blackfan, παροδική ερυθροβλαστοπενία).

Αυξημένη ανανέωση ερυθροκυττάρων μπορεί να είναι το αποτέλεσμα απώλειας αίματος, μηχανικής καταστροφής ερυθρών ή αιμόλυσης. Η αιμόλυση μπορεί να είναι αποτέλεσμα κληρονομικών διαταραχών των ερυθροκυττάρων όπως μεμβρανοπάθειες, αιμοσφαιρινοπάθειες. Έτσι το φύλο, η εθνικότητα και το οικογενειακό ιστορικό αποτελούν πιθανούς παράγοντες κινδύνου. Τα φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν αναιμία με ανοσολογικό μηχανισμό ή οξειδωτικό stress. Σε βρέφη με σπληνομεγαλία μπορεί να συμβεί μηχανική καταστροφή ερυθροκυττάρων ενώ η οξεία αιμορραγία οδηγεί σε απώλεια ερυθροκυττάρων.

Η μακροκυτταρική αναιμία είναι σπάνια στα βρέφη. Η παρουσία υπερκατάτμησης του πυρήνα των πολυμορφοπυρήνων είναι σημείο μεγαλοβλαστικής αναιμίας από έλλειψη φυλλικού οξέος ή βιταμίνης Β12. Μη μεγαλοβλαστικές αιτίες μακροκυττάρωσης περιλαμβάνουν αιμόλυση, αιμορραγία, ηπατική νόσο, υποθυρεοειδισμό και νοσήματα του μυελού των οστών (απλαστική αναιμία, μυελοδυσπλασία, σιδηροβλαστική αναιμία).

Τα περισσότερα βρέφη και νήπια με αναιμία είναι ασυμπτωματικά και ανιχνεύονται με τον εργαστηριακό έλεγχο. Όταν υπάρχουν σημεία και συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία του παιδιού την αιτιολογία και τη χρονιότητα της αναιμίας. Μερικά βρέφη παρουσιάζουν ευερεθιστότητα, δυσκολία στη λήψη τροφής (σιδηροπενία), ίκτερο (αιμόλυση), ταχυκαρδία, ταχύπνοια ή και καρδιακή ανεπάρκεια κυρίως εκείνα με σοβαρή και οξεία αναιμία. Η ωχρότητα έχει χαμηλή ευαισθησία στην ήπια αναιμία αλλά ανιχνεύει τη σοβαρή.

Το πλήρες ιστορικό συμπεριλαμβανομένου του οικογενειακού, περιγεννητικού και νεογνικού ιστορικού και η προσεκτική κλινική εξέταση είναι σημαντικοί συντελεστές στη εκτίμηση του βρέφους με αναιμία.

Ο εργαστηριακός έλεγχος ξεκινά με τη γενική αίματος και τους ερυθροκυτταρικούς δείκτες, τον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων (ΔΕΚ) και τη μορφολογία των ερυθρών σε επίχρισμα περιφερικού αίματος. Η φερριτίνη αποτελεί ευρέως αποδεκτή μέτρηση των ολικών αποθηκών σιδήρου αλλά συνυπολογίζουμε ότι δίνει ψευδώς αυξημένες τιμές σε λοίμωξη, κακοήθεια, ηπατική νόσο και στην αναιμία της χρόνιας νόσου. Η Hb είναι το συχνότερα χρησιμοποιούμενο screening test για αναιμία, αλλά η σιδηροπενία στα βρέφη προυπάρχει αρκετούς μήνες πριν την πτώση της Hb. Επειδή τα ΔΕΚ επιζούν στην περιφέρεια 1-2 μέρες σε αντίθεση με τις 120 των ώριμων ερυθροκυττάρων η περιεκτικότητα των δικτυερυθροκυττάρων σε αιμοσφαιρίνη (CHr) είναι πιο ακριβής δείκτης των αποθηκών σιδήρου του μυελού και  αντικατοπτρίζει τη σιδηροπενία πριν την διαπίστωση της αναιμίας.  Η CHr <27.5 pg είναι πιο ακριβής ένδειξη της σιδηροπενίας σε σχέση με την αναιμία όπως ορίζεται από την Hb<11 g/dL, σε υγιή βρέφη 9-12 μηνών. Στον ελληνικό πληθυσμό για να χρησιμοποιηθεί η CHr ως δείκτης σιδηροπενίας απαιτεί τον αποκλεισμό της φορείας μεσογειακής αναιμίας διότι στα μεσογειακά σύνδρομα παρουσιάζει μειωμένη τιμή.

 

Η σιδηροπενική αναιμία στα βρέφη θεραπεύεται με χορήγηση Fe από το στόμα, σε όλες τις άλλες περιπτώσεις αναιμίας η αντιμετώπιση είναι αιτιολογική. Οι συμπτωματικοί ασθενείς και αυτοί με σοβαρή αναιμία μεταγγίζονται αφού ληφθεί ο έλεγχος για τη διερεύνηση της αναιμίας. Η μετάγγιση τυπικά δίνεται σε ποσότητα συμπυκνωμένων ερυθρών 10 ml ανά Kg, όχι περισσότερο από 5 ml/Kg την ώρα.

Συστήνεται η πρόληψη της σιδηροπενικής αναιμίας από την Αμερικανική Ακαδημία Παιδιάτρων με επαρκή πρόσληψη σιδήρου. Τα τελειόμηνα βρέφη που τρέφονται αποκλειστικά με μητρικό θηλασμό θα πρέπει από την ηλικία των 4 μηνών να λαμβάνουν συμπλήρωμα 1 mg/kg σιδήρου από το στόμα μέχρι η δίαιτα τους να περιλαμβάνει εμπλουτισμένες τροφές.

Όλα τα βρέφη στην ηλικία των 12 μηνών, πρέπει να εξετάζονται για αναιμία (screening test) εκτιμώντας τους παράγοντες κινδύνου που συνδυάζονται με σιδηροπενική αναιμία και σιδηροπενία. Αν η αιμοσφαιρίνη είναι κάτω των 11 g/dl ή το βρέφος είναι υψηλού κινδύνου για σιδηροπενία να γίνεται επιπλέον μέτρηση φερριτίνης  και C-αντιδρώσας πρωτείνης (CRP) ή CHr. Εναλλακτικά αν η αναιμία είναι ήπια 10-11 gr/dL, μπορεί να χορηγηθεί σκεύασμα σιδήρου από το στόμα και να εκτιμηθεί αν θα υπάρξει αύξηση της Hb κατά 1 gr/dL, θεραπευτικό κριτήριο συμβατό με σιδηροπενία.

 

 

 

Brugnara C, Zurakowski D, DiCanzio J, BoydT, Platt O. Reticulocyte hemoglobin content to diagnose iron deficiency in children. JAMA. 1999;281(23):2225–2230

 

Ullrich C, Wu A, Armsby C, et al. Screening healthy infants for iron deficiency using reticulocyte hemoglobin content. JAMA. 2005; 294(8):924 –930

Baker RD, Greer FR; Committee on Nutrition American Academy of Pediatrics. Diagnosis and prevention of iron deficiency and iron-deficiency anemia in infants and young children (0-3 years of age). Pediatrics. 2010 Nov;126(5):1040-50. Epub 2010 Oct 5

Lozoff B, Jimenez E, Wolf AW. Long-term developmental outcome of infants with irondeficiency. N Engl J Med. 1991;325(10):687– 694

 

Dewey KG, Domellof M, Cohen RJ, Landa Rivera R, Hornell O, Lonnerdal B. Iron supplementation effects growth and morbidity of breast-fed infants: results of a randomized trial in Sweden and Honduras. J Nutr. 2002;132(11):3249 –3255

 

Iannotti LL, Tielsch JM, Black MM, Black RE Biondich PG, Downs SM, Carroll AE, et al.

Shortcomings in infant iron deficiency screening methods. Pediatrics. 2006; 117(2):290 –294

 

 

 

 

Φυσιολογικές τιμές ερυθροκυτταρικών δεικτών

Hemoglobin g/dL

Hematocrit (%)

Red Cell Count (1012/L)

MCV (fL)

MCH (pg)

MCHC (g/tIL)

Age

Mean

-2SD

Mean

-2SD

Mean

-2SD

Mean

-2SD

Mean

-2SD

Mean

-2SD

1 month

14.0

10.0

43

31

4.2

3.0

104

85

34

28

33

29

2 months

11.5

9.0

35

28

3.8

2.7

96

77

30

26

33

29

3–6 months

11.5

9.5

35

29

3.8

3.1

91

74

30

25

33

30

0.5–2 years

12.0

11.0

36

33

4.5

3.7

78

70

27

23

33

30

Data from Oski FA: Pallor. In Kaye R, Oski FA, Barness LA (eds): Core Textbook of Pediatrics, 3rd ed. Philadelphia, Lippincott, 1989, p 62.

Πίνακας 1. Φυσιολογικές τιμές ερυθροκυτταρικών δεικτών ανά ηλικία

 

 

 

ΛΥΚΟΠΟΥΛΟΥ ΕΥΑΓΓΕΛΙΑ

ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΟΣ

Αναιμία Βρεφικής Ηλικίας
3 1